米乐M6官网登录入口长期接受抗骨质疏松治疗无效或许是这个罕见疾病！

　　浙江省人民医院边平达主任在医学界发表的第72篇与骨质疏松症防治相关的文章。

　　如果一个骨质疏松患者，接受规范的抗骨质疏松治疗后，疼痛等症状没有明显缓解，就要想到他可能患有其他疾病。七旬王阿姨（化名）就是这样一个典型的例子。

　　约在8年前，王阿姨在无明显诱因下出现两侧肋部疼痛，常在夜间痛醒。先后到骨科、内科、内分泌科就诊，X线片示双侧多发肋骨骨折，骨密度检查示骨质疏松，但服用阿仑膦酸钠片（70毫克，每周服用1片）1年半，疼痛没有明显缓解，骨密度也未见升高。

　　约在6年前开始，王阿姨出现行走困难，逐渐需要依靠拐杖行走。曾经到某大学附属医院内分泌科就诊，当时测血清甲状旁腺素为89.2 （15.0-65.0） pg/ml，25羟基维生素D为60.3 （15.6-125） nmol/L，血磷为0.46（0.85-1.51）mmol/L，但患者未按时复诊。

　　约在5年前，王阿姨去某医院骨科就诊，医生说王阿姨行走困难是因为腰椎有问题，需要接受腰椎内固定手术，但王阿姨在接受手术后肋部疼痛和行走困难均没有改善。后到某大学附属医院骨科就诊，医生还是考虑骨质疏松，改用静脉滴注唑来膦酸注射液 （5毫克，12月静脉滴注1次） ，但王阿姨连续静脉滴注两次，肋部疼痛没有明显缓解，行走困难反而逐渐加重。

　　约在3年前开始，王阿姨改用助行器行走。此后，王阿姨多次到省城多家医院就诊，诊断还是骨质疏松。2021年后，改用皮下注射新型抗骨质疏松药物地舒单抗注射液（60毫克，每6月注射1次），米乐M6官网登录入口但连用两次，也没有明显效果。

　　近8年来，王阿姨除了疼痛没有缓解，行走障碍逐渐加重外，体重已从63公斤逐渐减至43公斤，身高也从1.63米降至1.42米，呈轻度驼背。

　　今年1月，新冠疫情波及当地，王阿姨也未能幸免，出现明显咳嗽、血氧饱和度下降 （91%） ，只能到当地医院住院。抽血后，医生发现王阿姨血磷只有0.25mmol/L（参考值为0.85～1.51mmol/L），请内分泌科会诊。

　　内分泌科医生首先考虑原发性甲状旁腺功能亢进，但甲状旁腺B超未见明显肿大的甲状旁腺。医生说，血磷低没有什么药物，只有回家吃得好一点。王阿姨出院时血磷为0.54 mmol/L，2月前复查血磷为0.42mmol/L。

　　两周前，王阿姨女儿看到我写的微信《女子反复骨痛三年余，辗转多家医院，得的究竟是什么病？》，觉得自己母亲可能患了同一个疾病，便带母亲来就诊。结合患者病史、症状和相关检查结果，考虑肿瘤相关性低磷骨软化症。

　　接受18F-奥曲肽PETCT检查示：“左足拇趾和第二足趾间隙皮下结节影，大小约1.3cm×0.9cm，标准摄取值（SUV）最大值为8.1（见图1），考虑磷酸盐尿性间叶肿瘤。另外可见全身骨质疏松表现伴双侧多发肋骨及坐骨骨折。”

　　肿瘤继发性低磷骨软化症（TIO）主要是由于膦酸盐尿性间叶肿瘤分泌成纤维生长因子-23（FGF23），促进尿磷排出，导致新形成骨基质不能正常矿化，从而出现骨痛、行走障碍，甚至骨折[1-2]。由于TIO极为罕见 （国外有资料示发病率＜1.3/100万） ，加上医师对该病认识不足，因此该病极易误诊误治[3]。

　　根据上海交通大学医学院附属第六人民医院的资料，TIO患者的肿瘤可分布在全身各处，其中最常见的下肢和头颈部 （见图2） [4]，47.5%位于骨组织、52.5%位于软组织。18F-奥曲肽PET/CT和68Ga-Dotatate PET-CT显像是目前TIO患者肿瘤定位的主要方法[5]。

　　手术治疗是治愈TIO的唯一方法，如未切净容易导致肿瘤复发，因此应该适当扩大手术切缘宽度。对无法定位肿瘤或肿瘤无法切除时，可接受药物治疗，米乐M6官网登录入口包括补充磷酸盐和活性维生素D，或选择服用布洛苏单抗 （一种全人型抗FGF23的单克隆抗体） 。米乐M6官网登录入口总体来说，TIO的预后良好[1]。

　　[1]中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会.中国低血磷性佝偻病/骨软化症诊疗指南 [J].中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志，2022，15（2）：107-119.

　　[4]单慈.80例肿瘤性骨软化症患者的临床诊断、治疗及预后.中华医学会第12次全国骨质疏松和骨矿盐疾病学术会议，2023.

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